Классификация уродств
организм порок уродство наследственный
Одиночными уродства
Одиночными называют стойкие врожденные анатомические отклонения одного развивающегося плода. Их различают по локализации в скелете (черепе, позвоночнике, конечностях), в головном и спинном мозге, в сердечно-сосудистом, дыхательном, пищеварительном, половом аппаратах и классифицируют по характеру изменений: персистирование, атавизм, агенезис, гипогенезис, гипергенезис, избыточное образование органов, слияние органов, дизрафия, атрезия, дистопатия.
Персистирование (от лат. persistens - остающийся, стойкий) выражается сохранением частей плода, исчезающих ко времени рождения, например жаберных щелей, боталлова протока (сосуда, соединяющего легочную артерию и аорту), пупочно-кишечного протока (между кишечником и желчным пузырем).
Атавизм (от лат. atavus - предок) - наличие анатомических особенностей у плода, отсутствующих у родителей, но присущих далеким предкам.
Агенезия (аплазия) - врожденное отсутствие органа или части тела, например акрания (от греч. cranion - череп) - отсутствие головы, акардия (от греч. cardia - сердце) - отсутствие сердца, амелия (от греч. melos - конечность) - отсутствие конечностей.
Перомелия - передаваемая по наследству агнезия периферических частей конечностей при наличии только рудиментарных проксимальных частей. Часто наблюдается у КРС и свиней. У многих пород КРС перомелия является частью синдрома, который стал известен и описан под названием Acroteriasis congenita (врожденная «ампутированность» конечностей). Генетические исследования позволяют предположить, что наследственный задаток ведет себя как рецессивный (рис. 1).
Ампутированные конечности acroteriasis congenita (врожденный акротериаз) - генетически обусловленное отсутствие всех четырех конечностей встречается у свиней, крупного рогатого скота и человека. У телят с этим пороком конечности заканчиваются близ локтевого и скакательного суставов и закругленные обрубки аккуратно обтянуты кожей. Этой аномалии сопутствуют и другие дефекты: укорочение челюстей, раздвоение нёба и отсутствие большинства зубов (Рис. 4).
Гипогенезия (гипоплазия) - недоразвитие органа или части тела, например микроцефалия - недоразвитие головы, микрофтальмия - аномальное уменьшение размер одного или обоих глаз и других органов.
Гипергенезия - врожденное увеличение органа, например макроспления - увеличение селезенки, макромегия - увеличение конечностей, макрофтальмия - аномальное увеличение глазного яблока.
Избыточное образование органов, например полидактилия (от греч. poly - много, daktylos - палец) - многопалость поликардия (от греч. cardia - сердце) - наличие нескольких сердец (К Г. Боль описал наличие 10 сердец у одной курицы), полителия (от греч. thele - грудной сосок) - избыточное образование сосков. Гипер- или полидактилия известна почти у всех сельскохозяйственных животных (Рис. 2). Этим термином обозначают увеличение числа пальцев на конечностях по сравнению с нормальным для данного вида числом. Это увеличение начинается с запястья или заплюсны, либо дистально от него в районе метаподиума или акроподиума образуются дополнительные пальцы. Наиболее широко распространение имеет полидактилия у лошади. В большинстве случаев наблюдается удвоение числа пальцев, реже - утроение. Наряду с полидактилией у различных видов животных встречаются также удвоения конечностей выше запястья и заплюсны (полимелия). Такие удвоения обозначаются как полимелия. Относительно их наследования пока что ничего не известно (Рис. 3).
Слияние паренхиматозных органов, например циклопия (от греческого мифа об одноглазых людях-циклопах) - одноглазие; сращение конечностей, подковообразная почка.
Дистрофия (от греч. raphe - шов) - незаращение ественных полостей, например «заячья губа» - расщепление верхней губы, «волчья пасть» - отсутствие грудной кости, рахишизис - незаращение спинномозгового канала.
Атрезuя (от греч. thresis - отверстие) - отсутствие естественных отверстий, например ротового, анального, полового.
Агенезия анального сфинктера - врожденное отсутствие анального сфинктера. Также известный как аплазия анального сфинктера.
Артезия заднего прохода - врожденное отсутствие заднего прохода, вызывающее накопление каловых масс и последующее растяжение живота.
Атрезия, непроходимость - врожденное отсутствие подвздошной кишки (дистальная часть малого кишечника, проходящего от тонкой кишки до слепой (отростка).
Клоака - отсутствие заднего прохода вызывает опорожнение от кала и мочи через вульву.
Особое значение в ветеринарной и зоотехнической практике имеют уродства полового аппарата.
Дuсmопuя (от греч. topos - недо) - смещение органов при недоразвитии перегородки, например диафрагмы, причем органы брюшной полости смещаются в грудную полость, а легкие и сердце - в брюшную; при недоразвитии кожи черепа мозг смещается под кожу головы («мозговая грыжа»). При небольших дефектах свода черепа через отверстие выходит наружу либо одна мозговая оболочка, либо покрытые ее части мозга, причем наружный кожный покров выпячивается и охватывает все в целом. Аномальное отверстие, располагающееся чаще всего на месте шва между костями, представляют собой грыжевые ворота, достигающие размера от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Твердая мозговая оболочка или части мозга вместе с паутинной оболочкой, растянутые еще к тому же спинномозговой жидкостью, образуют содержимое грыжевого мешка, а наружный кожный покров с подкожной клетчаткой - грыжевой мешок, зачастую с суженным основанием. Образование небольших расщелин свода черепа, которые служат грыжевые воротами, может быть вызвано либо амниогенными, либо генетическими причинами. Установлено, что у КРС и свиней мозговая грыжа обусловлена, по всей вероятности, простым рецессивным сублетальным геном с непостоянной пенетрантностью и экспрессивностью, что имеет большое значение. Среди мелких лабораторных животных мозговая грыжа описана у морских свинок, кроликов и мышей. Описано зеркальное перемещение органов: сердце локализуется на правой половине тела, печень - слева.
Диафрагмальная грыжа - врожденное отверстие в грудной диафрагме, которое допускает смещение брюшных органов в грудную клетку.
Выпадение органов на поверхность тела или в соседнюю полость называют эктопией.
Гермафродитuзм (от греческого мифа о сыне Гермеса и Афродиты, сращенном с нимфой Салмакидой) - двуполовость. У человека и различных видов домашних животных встречаются промежуточные половые формы, для которых характерно смешение половых признаков обоих полов в одном индивиде. При этом часто бывает трудно или даже невозможно установить истинный пол особи. Определение пола у животных осуществляется на основе генетического (хромосомного), гонадного или соматического пола. Истинный - наличие у одного существа семенников и яичников, ложный - при несоответствии половых желез наружным половым органам. Новейшими исследованиями неоднократно подтверждалось, что причиной появления различных форм интерсексуальности являются гормональные нарушения на определенной стадии развития. При этом было установлено, что первичная дифференциация пола независимо от генетического пола протекает в сторону женского пола. Из-за подавления мужских половых гормонов и другого до сих пор неизвестного фактора это развитие тормозится и происходит образование либо мужских индивидов, либо интерсексов. Несмотря на то, что отдельные случаи интерсексуальности были известны уже с середины прошлого века, доказательство ее генетической обусловленности получено только в 1912г. Хотя до сих пор еще не удалось точно определить тип наследования (Рис. 5).
У самцов бывает монорхuзм (от греч. monos - один, orchis - семенник) - врожденное отсутствие, недоразвитие или задержка в брюшной полости одного семенника и крипmорхuзм (от греч. kripto - скрытый) - задержка в брюшной полости обоих семенников или их недоразвитие (энорхизм). У самок обнаруживают фрuмартuниз - недоразвитие влагалища. К таким аномалиям относят: хористии, гамартии, дисплазии.
Хористии (от греч. horso - отделяю) - небольшие добавочные органы или зачатки их, отщепившиеся от того или другого органа, например селезенки, поджелудочной железы. Аплазия придатков - полное или частичное нарушение развития эпидидимиса яичника. Аплазия яичников - дефективное развитие, или полное отсутствие яичников.
Гамартии (от греч. amartia - ошибка) - образования, состоящие из неправильного соотношения тканей, например родимые пятна, ангиомы печени, включение ткани надпочечника в почку, ткани печени в селезенку.
Дисплазuu (гетероплазии) - необычная локализация тканей в органе, например наличие в пищеводе участков слизистой оболочки кишечника.
Эти аномалии со временем могут исчезать, сохраняться пожизненно, не развиваясь, а иногда достигать значительных размеров, приобретая вид опухолей, называемых хористомами, гамартомами или тератомами (от греч. teratos - чудо). Например, в коже обнаруживают дермоидные кисты - замкнутые полости, выстланные эпителием с зачатками или сформированными роговыми образованиями и зубами, в молочной железе - опухолевидные узлы, состоящие из костной, хрящевой, жировой, железистой тканей. Такие опухоли иногда приобретают злокачественный характер и дают метастазы.
Обнаружение опухолей, происходящих от эмбриональных зачатков, дало основание Конгейму создать эмбриональную теорию происхождения опухолей. Она может объяснить происхождение только некоторых новообразований, так как в большинстве случаев они появляются в зрелом возрасте под влиянием физических, химических факторов и вирусов вне связи с нарушением развития тканей в эмбриональном периоде.
Множественные уродства
Множественные уродства - одновременное развитие нескольких плодов-близнецов (лат. gemini - близнецы). Многоплодие некоторых животных не относят к уродствам. Различают близнецов однояйцевых и многояйцевых. Они могут быть свободными и несвободными, симметричными и асимметричными.
Однояйцевые близнецы развиваются вследствие полного или частичного разделения оплодотворенного яйца на стадии первых бластомеров. Свободные симметричные близнецы всегда одного пола и очень похожи друг на друга, развиваются нормально и жизнеспособны. Но иногда один из плодов погибает, высыхает и имеет вид пластинки, похожей на пергамент («пергаментный» плод, лат. fetus papyrocens), второй плод может быть нормальным. Или же оба плода имеют некоторые анатомические отклонения - недоразвиты, с рудиментарными или отсутствующими органами - свободные асимметричные близнецы.
Разнояйцевые близнецы происходят в результате одновременного выхода в половые пути самки нескольких яйцеклеток и Последующего оплодотворения их. Этой особенностью обладают некоторые животные: свиньи, овцы, собаки, кошки. Это нормальное видовое свойство их. Плоды в этих случаях разного пола, внешне не сходны друг с другом, анатомически нормальны, жизнеспособны, как правило, свободны. Иногда некоторые из них погибают до рождения, недоразвиты, имеют уродливые отклонения.
Вызываемое многоводием перерастяжение полости матки может являться причиной преждевременных родов, разрыва плодных оболочек, отслойки плаценты и создавать респираторный и абдоминальный дискомфорт у матери. Смерть одного плода из двойни ассоциируется по меньшей мере с 25% риском гибели или последующих неврологических нарушений у выжившего плода. Хотя причиной неврологических заболеваний в таких случаях обычно считают развитие синдрома близнецовой эмболии, в настоящее время получены данные, подтверждающие в качестве причинного фактора выраженную гипотензию за счет оттока крови от живого плода в фето-плацентарный комплекс погибшего плода.
Бумажный плод (fetus papyraceous) представляет собой мацерацию плода вследствие его ранней (во втором триместре) гибели и может встречаться при моно- и дихориальных беременностях. Такой плод сдавливается расправляющейся амниотиче-ской полостью живого плода, и на протяжении беременности происходит частичная абсорбция компонентов неразвивающегося плодного яйца.
Выживший плод часто страдает осложнениями, обусловленными синдромом близнецовой эмболии, такими как аплазия кожи, которое является редким заболеванием и характеризуется наличием участков локального отсутствия кожных покровов.
Синдром близнецовой эмболии представляет собой осложнение при монозиготных двойнях после внутриутробной гибели одного из плодов. Он возникает вследствие тромбообразования под воздействием плацентарного и фетального тромбопластинов или в результате непосредственной эмболии некротизированными фрагментами плаценты погибшего плода сосудов кровяного русла живого плода или развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который приводит к образованию эмболов или даже к эндартерииту. Эмболия, главным образом, затрагивает органы с богатой васкуляризацией, такие как головной мозг и почки, но может вызывать поражение практически всех органов и систем организма.
Поражение центральной нервной системы (ЦНС) при эмболии может приводить к развитию вентрикуломегалии, порэнцефалии, церебральной атрофии, кистозной энцефалопатии или микроцефалии. Экстракраниальная патология включает в себя атрезию тонкого кишечника, гастрошизис, гидроторакс, аплазию кожи и некроз коркового слоя почек.
В ходе ультразвукового исследования
при наличии погибшего плода у живого плода может выявляться следующая патология:
- аномалии ЦНС (вентрикуломегалия, порэнцефалия, церебральная атрофия, кистозная энцефалопатия, микроцефалия);
- соматические аномалии;
- атрезия тонкого кишечника;
- гастрошизис;
- гидроторакс;
- аплазия кожи;
- некроз коркового слоя почек;
- ампутации конечностей.
При наличии любой из вышеперечисленной патологии у живого плода из двойни в сочетании с гибелью второго близнеца необходимо рассмотреть вероятность синдрома близнецовой эмболии. Гибель одного из плодов в таких случаях учитывать только, если она происходит во время второго или третьего триместров.
Если один из плодов погибает вследствие СФФТ, то ретроградный ток крови , несущий тромбопластический материал от мертвого плода, через плацентарные анастомозы может достичь системы циркуляции выжившего плода, что приводит к развитию у него ДВС. Также как уже упоминалось, другим осложнением является возможность попадания собственно эмбола от погибшего плода в кровоток выжившего.
Мумификация плода (от. фр. momification – трансформация в мумию) – это омертвение тканей эмбриона, при котором здоровые окружающие ткани высасывают его жидкие составляющие, а сам плод сморщивается и высыхает.
Сущность мумификации плода и симптомы
Чаще всего мумификация плода наблюдается в случае беременности двойней, когда одно плодное яйцо погибает (т.н. антенатальная смерть), а второе, растущее, плодное яйцо придавливает и прижимает погибшее, сплющивает его. В результате погибший эмбрион трансформируется в своеобразную пластину, отчего и приобрел наименование «спрессованного» или же «бумажного плода». Очень редко мумификация плода может встречаться при беременности единственным плодом, как правило, при его тугом обкручивании пуповиной. Иногда происходит петрификация мертвого плода (образование известковых отложений в его тканях). Окаменелый плод (также литопедион, каменный занос) может бессимптомно находиться в организме женщины на протяжении многих лет.
Симптомами мумификации плода являются остановка роста матки женщины, уменьшение её тонуса и сократимости, чувство тяжести внизу живота, прекращение нагрубания молочных желез , общее недомогание и слабость, прекращение двигательной активности эмбриона и его сердцебиения.
Причины
Причинами антенатальной смерти и мумификации плода могут стать:
- инфекционные болезни беременной (пиелонефрит, пневмония, а также грипп);
- воспалительные реакции в половых органах;
- анемия;
- травмы;
- пороки сердца, гипертония, диабет и другие экстрагенитальные патологии;
- резус-конфликт;
- хроническая интоксикация женщины;
- неправильное применение некоторых препаратов;
- гипо- и авитаминоз.
Непосредственными причинами внутриутробной смерти, а затем и мумификации плода чаще всего бывают гипоксия плода (пониженное содержание кислорода) и внутриутробная инфекция. К группе риска образования мумификации плода принадлежат пациентки, которые рожали неоднократно.
Диагностика и терапия мумификации плода
В случае подозрения на мумификацию плода необходима госпитализация женщины в срочном порядке. Диагноз подтверждается при помощи УЗИ -диагностики. Рентген-диагностику осуществляют редко.
Терапия мумификации плода состоит в устранении патологий, связанных с основной болезнью, и в профилактике осложнений, которые могут образоваться во время рождения погибшего плода (восходящая инфекция, кровотечение, а также слабость родовых сил и пр.)
Если роды не возникают самостоятельно, применяют препараты, которые способствуют возбуждению и увеличению сократимости матки. При ранних сроках гестации (приблизительно до двенадцати недель) плодное яйцо и его оболочки ликвидируют при помощи выскабливания (дилатации с кюретажем) или других техник проведения аборта .
Профилактика
Профилактика мумификации плода заключается в неуклонном исполнении гигиенических правил при беременности, оберегании беременных от инфекционных и других болезней, соблюдении правил питания. Большое значение для избегания гибели и мумификации плода имеют также своевременная диагностика, правильная терапия болезней пациенток и осложнений при беременности, обнаружение сенсибилизации, а также резус-конфликта. В случае антенатальной (внутриутробной) смерти эмбриона целесообразной является медико-генетическая консультация супружеской пары.
| Прерывание беременности | ||
|---|---|---|
| Техники проведения аборта | Вакуумная аспирация Дилатация с кюретажем Дилатация с эвакуацией Медикаментозный аборт Мизопростол Мифегин Мифепрекс | |
| Осложнения аборта | ||
Продолжительность беременности зависит от числа плодов. Средняя продолжительность беременности для двоен составляет 260 дней (37 нед), а для троен - 247 дней (35 нед). Течение многоплодной беременности более неблагоприятно при монохориальном (особенно при сочетании с моноамниотическим) типе плацентации по сравнению с бихориальным.
При многоплодной беременности к организму женщины предъявляются повышенные требования. Все органы и системы функционируют с большим напряжением. Значительно чаще встречаются различные осложнения.
Более рано развиваются гемодинамические, волемические и другие нарушения. ОЦК при многоплодной беременности возрастает на 50-60 %, тогда как при одноплодной на 40-50 %. В связи со смещением диафрагмы значительно увеличенной маткой затрудняется деятельность сердца - возникают одышка, быстрая утомляемость, тахикардия.
Увеличение матки, особенно к концу беременности, ведет к сдавливанию внутренних органов, что проявляется нарушением функции кишечника, учащенным мочеиспусканием, изжогой.
Нижняя полая вена отчасти сдавливается. В результате этого нередко возникает варикозное расширение вен конечностей, вульвы, прямокишечных вен.
Почти в 4-5 раз чаще отмечается гестоз, который отличается более ранним началом, затяжным и более тяжелым клиническим течением, нередко сочетается с острым пиелонефритом беременных.
В связи с повышенной потребностью и утилизацией железа, сниженной способностью усвоения фолиевой кислоты у беременных часто развивается железодефицитная и мегалобластическая анемия. Характерным для многоплодной беременности является выраженное снижение содержания сывороточного железа и повышение продукции трансферрина и церулоплазмина.
Наличие большой распластанной плаценты или нескольких плацент нередко является причиной низкого расположения и предлежания плаценты.
Значительно чаще, чем при одноплодной беременности, наблюдаются такие осложнения, как кровотечения во время беременности и в родах, аномалии родовой деятельности.
Нередко при многоплодной беременности возникают неправильные положения плодов: тазовое предлежание (24-30 %), поперечное положение (5-6 %).
Одним из наиболее частых осложнений при многопдодной беременности является преждевременное ее прерывание. Преждевременные роды наблюдаются в 25-50 % случаев в зависимости от числа плодов. Это обусловлено значительным перерастяжением матки, недостаточностью маточно-плацентарного кровообращения, гестозом, более часто встречающейся иммунологической несовместимостью по системе AB0 и другими осложнениями.
Матка при многоплодной беременности достигает больших размеров не только за счет большого количества плодов, но и за счет часто возникающего многоводия.
Рис. 12.4. Типы сросшихся близнецов, а - торакопаги; б - краниопаги.
Рис. 12.4. Продолжение.
В - пигопаги; г - неполное расхождение близнецов.
Развитие близнецов, родившихся в срок, в большинстве случаев бывает нормальным. Однако масса их тела обычно меньше (на 10 % и более), чем при одноплодной беременности. При двойнях масса детей при рождении менее 2500 г наблюдается в 40-60 %.
Низкая масса близнецов в этом случае чаще всего обусловлена недостаточностью маточно-плацентарного комплекса, который не способен в достаточной степени обеспечить адекватные условия для оптимального роста и развития близнецов. Следствием этого является ЗВУР плода, которая при многоплодной беременности распространена. Масса близнецов соответственно уменьшается пропорционально их количеству (тройня, четверня и т. д.).
Разница в массе тела близнецов может достигать 200-300 г, а иногда и больше.
Неравномерное (диссоциированное) развитие близнецов связано с неодинаковым поступлением питательных веществ из единого плацентарного круга кровообращения.
При многоплодной беременности пороки развития плода в 2 раза (до 18,8 %) превышают их частоту у женщин с одноплодной беременностью и наиболее характерны для монозиготных плодов.
Сросшиеся близнецы являются наиболее типичным примером пороков, наблюдаемых только при моноамниотическом типе многоплодной беременности. В 75 % сросшиеся близнецы - девочки.
Среди различных типов срастания близнецов выделяют следующие (рис. 12.4):
Торакопаги (сращение в области грудной клетки) - 18-74 %;
Омфалопаги и ксифопаги (сращение в области пупка и хрящом мечевидного отростка) - 0,5- 10%;
Торакомфалопаги - 28 %;
Краниопаги (сращение гомологичными частями черепа) - 1-6 %;
Неполное расхождение: раздвоение только в одной части или области тела - 10 %;
Пигопаги и ишиопаги (соединение боковых и нижних отделов копчика и крестца) соответственно 18-20 и 5-6 %.
В 1/3 случаев сросшиеся близнецы рождаются мертвыми или умирают в 1-й день жизни. Выживание детей зависит от типа сращения и сочетанных аномалий.
У сросшихся близнецов всегда выявляются анатомические аномалии развития, которые вероятнее всего обусловлены нарушением эмбрионального деления.
У торакопагов в 100 % имеется общая печень, в 50 % общий желудочно-кишечный тракт, в 75 % отмечаются врожденные пороки сердца, из которых в 90 % - разной степени слияние перикарда. Нередко бывает слияние сердца с формированием двух желудочков и разного числа предсердий. Дефект межжелудочковой перегородки встречается практически у всех близнецов этой группы.
Прогноз определяется степенью сращения. При общем сердце близнецы умирают в течение 3 мес.
Омфалопаги и ксифопаги. При этом типе печень срастается в 80 % случаев, грудинный хрящ-в 26 %, диафрагма - в 17 %, мочеполовые пути - в 3 %. В 1/3 наблюдений встречаются омфалоцеле (эмбриональная грыжа) и общий дистальный отдел подвздошной кишки. Пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло) наблюдаются с частотой до 25 %.
Краниопаги. При частичном типе краниопагов, когда головной мозг разделен костями черепа или твердой мозговой оболочкой, каждый плод имеет отдельную мягкую мозговую оболочку.
При полном типе головной мозг соединен. Церебральная связь встречается в 43 % случаев и чаще формируется при височно-теменном варианте сращения.
Пигопаги, соединенные в области ягодиц и нижних отделов позвоночника, имеют общую часть канала крестцового отдела позвоночника, общие прямую кишку и задний проход, общий мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, слитные наружные половые органы.
Прогноз довольно благоприятный, так как в патологический процесс не вовлечены жизненно важные органы.
Ишиопаги, соединенные в области нижней части крестца и копчика, имеют общий тазовый пояс. Ишиопаги имеют 3 или 4 ноги. У них общая нижняя часть желудочно-кишечного тракта. Может быть общий мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.
Синдром фето-фетальной гемотрансфузии (СФФГ) возникает в 5-25 % наблюдений при монозиготной двойне с монохориальным биамниотическим типом плацентации. Перинатальная смертность при данной патологии составляет от 60 до 100 %.
При монохориальной двойне в плаценте нередко образуются анастомозы между сосудистыми системами обоих плодов (артерио-артериальные, артериовенозные или вено-венозные).
Если в сосудистой системе плаценты кровяное давление симметрично, оба близнеца развиваются в одинаковых условиях. Имеющиеся при монохориальном типе артерио-артериальные анастомозы компенсируют гемодинамический дисбаланс, который может быть вызван артериовенозными шунтами. Однако это равновесие может быть нарушено вследствие асимметричного плацентарного кровообращения.
Предпосылки для развития СФФГ закладываются при монохориальной двойне уже в процессе развития сосудистой сети плаценты, когда формируются условия для совместного использования близнецами определенных сосудистых зон (котиледонов). При этом с одной и той же группой котиледонов связаны оба близнеца одновременно. Образующиеся артериовенозные анастомозы, которые проходят через капиллярное ложе котиледона, способствует оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту).
Выраженность СФФГ (легкая, средняя, тяжелая) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении.
Нарушение состояния плода-донора обусловлено гиповолемией из-за недостаточного поступления крови и гипоксии вследствие плацентарной недостаточности. У него формируются задержка развития, маловодие, артериальная гипотония и часто анемия (концентрация гемоглобина может быть 80 г/л и меньше).
У плода-реципиента имеют место гиперволемия и гиперосмолярность, приводящие к сердечной недостаточности, полиурии, многоводию и водянке (общий отек, асцит, перикардиальный или плевральный выпот). Кроме того, имеют место артериальная гипертония, гипертрофия сердца, гиперволемия, отмечается высокое гематокритное число и склонность к тромбозам.
Различия в размерах и массе между обоими плодами (диссоциация развития) могут появиться в различные сроки беременности. Степень диссоциации их может варьировать. Нередко ситуация приобретает угрожающий характер между 20-й и 30-й неделями беременности, когда наиболее вероятно преждевременное ее прерывание.
В связи с возникающими нарушениями может наступить смерть одного из плодов. Если плод умирает в первые 2 нед беременности (до начала оссификации), то возможна его полная резорбция. Если плод умирает позже и не подвергся резорбции, то он сначала мацерируется, затем дегидратируется, уменьшается в размерах, уплощается и вдавливается в хориальную пластинку своей плаценты либо в амнион вне плаценты. Такой мумифицированный плод носит название «бумажный плод». Обнаруживается он, как правило, после рождения оставшегося в живых близнеца при осмотре последа. После смерти одного из близнецов из монохриальной двойни оставшийся в живых может быть быстро обескровлен путем массивного сброса крови в сосудистое русло мертвого близнеца, что вызывает острую гипотонию и ишемические повреждения мозга. Происходящие гемодинамические нарушения могут привести к смерти и второго близнеца.
Одним из признаков СФФГ является увеличение воротникового пространства у одного или обоих плодов в сроки беременности 10-44 нед, что может быть обусловлено сердечной недостаточностью в связи с гиперволемией.
В ряде случаев можно обнаружить артериовенозные анастомозы с помощью цветного допплеровского картирования. К признакам, которые могут указывать на наличие СФФГ, относят различия в массе новорожденных на 20 % и более, формирование многоводия с 16-24-й неделе беременности. Патогномоничными эхографическими признаками тяжелого СФФГ являются наличие большого мочевого пузыря у плода-реципиента на фоне выраженного многоводия и отсутствие наполнения мочевого пузыря у плода-донора в связи с анурией. Для последнего характерно также снижение двигательной активности на фоне выраженного маловодия. Дополнительным эхографическим критерием является наличие гипертрофичного, расширенного сердца у плода-реципиента. У плода-донора сердце может быть также расширено, что наряду с гиперэхогенным кишечником служит проявлением гипоксии.
При исследовании кровотока в артериях пуповины у пациенток с СФФГ отмечаются изменения допплерометрических показателей у обоих плодов. У плода-донора это обусловлено указанной патологией развития плаценты, у плода-реципиента нарушение кровотока связывают с компрессией пуповины в результате многоводия.
При выявлении выраженного маловодия у одного плода и многоводия у другого при монохориальной двойне частота внутриутробной смерти обоих плодов составляет 90 %, что диктует необходимость более ранней диагностики этой патологии.
Для лечения СФФГ удаляют лишнее количество амниотической жидкости путем амниоцентеза под контролем ультразвукового сканирования. Этот метод лечения в первую очередь предотвращает риск самопроизвольного аборта или преждевременных родов.
Эффективность этого метода лечения составляет 30-83 %, что зависит от степени тяжести СФФГ.
В качестве альтернативного метода лечения при тяжелой степени СФФГ может быть использована эндоскопическая лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под постоянным эхографическим контролем. Эффективность данного метода составляет 70 %. В процессе выполнения данной лечебной процедуры трансабдоминально вводят фетоскоп в амниотическую полость плода-реципиента. Визуально и с помощью эхографии изучают состояние хорионической пластинки вдоль всей межплодовой перегородки, выявляют и производят коагуляцию пересекающих ее сосудов. На завершающем этапе проводят дренирование околоплодных вод для нормализации их количества.
С помощью эндоскопической лазерной коагуляции возможно пролонгирование беременности в среднем на 14 нед, что способствует значительному снижению перинатальной смертности
Одним из проявлений трансфузионного синдрома является обратная артериальная перфузия у близнецов (синдром акардии, акардиальный монстр, ацефальная акардия, голокардия, псевдокардиальная аномалия). Частота этой аномалии составляет 1:35 000 новорожденных.
Обратная артериальная перфузия возникает только у монозиготных близнецов со сросшимся плацентами.
Во всех случаях при ОАП обнаруживают пуповинные анастомозы, которые на ранних этапах эмбриогенеза могут приводить к обратной циркуляции крови в пуповине. Это в свою очередь обусловливает нарушение развития органов и систем у одного из плодов вследствие недостатка кислорода и питательных веществ. Таким образом, при ОАП формируется близнец-реципиент и близнец-донор (рис. 12.5).
Такое нарушение гемодинамики обусловлено тем, что у одного из близнецов сосуды пуповины формируются раньше и охватывают большую часть хориона. У второго плода этот процесс запаздывает, и ему достается меньшая часть хориона, не соответствующая его потребностям. Сосуды пуповины второго плода при этом в большей степени тяготеют к сосудам первого плода, а не к плаценте.
Близнец-донор, как правило, морфологически здоров, хромосомный набор у него в пределах нормы. Однако у этого плода имеются признаки перегрузки сердца, характеризующиеся водянкой, ЗВУР, гипертрофией правого желудочка и гепатоспленомегалией.
Рис. 12.5. Характер фетоплацентарного кровотока при синдроме обратной артериальной перфузии.
У близнеца-реципиента, кроме сердца, может отсутствовать любой другой орган, а внешний вид плода принимает различные формы.
Наиболее распространенными являются следующие формы поражений (рис. 12.6):
Acardia anceps: пораженный плод имеет наиболее сохранный вид, голова сформирована полностью или частично с остатками костей свода черепа и мозговой ткани, лицевой череп с расщелинами, различаются конечности и отдельные части туловища;
Acardia acephalus: отсутствует голова, верхняя часть туловища с органами грудной клетки, верхние конечности; определяются рудиментарная диафрагма, зачатки органов брюшной полости, тазовые кости и нижние конечности;
Acardia acormus: отсутствует туловище, голова или структура, подобная голове, прикрепляется к плаценте напрямую или через короткую пуповину;
Acardia amorphus: наиболее выраженное поражение плода, который представляет собой аморфную массу.
Смертность близнецов-реципиентов составляет практически 100 %. Смертность плодов-доноров - 50 %.
Выявить перечисленные нарушения состояния плодов при многоплодной беременности с наибольшей достоверностью позволяет УЗИ.
Заболеваемость и смертность при многоводной беременности. В сравнении с одноплодной беременностью заболеваемость близнецов в 5 раз выше. Даже у доношенных близнецов, особенно тройней, нередко наблюдаются признаки морфо-функциональной незрелости. Эти дети требуют в дальнейшем специального ухода и вскармливания. Признаки морфофункциональной незрелости особенно резко выражены у недоношенных близнецов. По имеющимся данным, 16 % от всех детей, родившихся незрелыми, приходится на близнецов.
Рис. 12.6. Формы поражений у плода-реципиента при синдроме обратной артериальной перфузии.
При многоплодии обычно прослеживается прямая зависимость между массой плаценты и массой плодов. Масса каждой отдельной плаценты или суммарная масса плацент, разделенная на количество плодов (при монохориальном типе плацентации или слившихся плацентах), как правило, ниже массы плацент при одноплодной беременности того же срока.
Закономерно, что и оценка по шкале Апгар при многоплодной беременности также чаще бывает ниже, чем при одноплодной.
У монозиготных близнецов чаще отмечаются тенденция к отставанию в физическом и нервно-психическом развитии новорожденных, повышение числа случаев родовых травм.
Неонатальный период у плода-реципиента в результате трансфузионного синдрома может быть осложнен опасной перегрузкой сердца и сердечной недостаточностью.
Повышенная частота осложнений при многоплодной беременности как со стороны матери, так и плода, ведет к значительному увеличению перинатальной смертности.
Перинатальная смертность при многоплодной беременности в 6-10 раз выше, чем при одноплодной, и находится в прямой зависимости от массы тела детей.
В развитых странах перинатальная смертность двойни составляет 47-120 %о, а для тройни - между 93 и 203 %о. Такая высокая смертность близнецов сохраняется в течение 1-го года жизни, и только ко 2-му году частота смертности среди дизиготных близнецов равняется таковой после одноплодной беременности.
Заболеваемость и смертность монозиготных близнецов в 2-3 раза выше, чем у дизиготных. Принимая во внимание, что среди монозиготных близнецов приблизительно в 1 % встречается монохориальный и моноамниотический тип, смертность этих близнецов может достигать 50 %.
Высокая заболеваемость среди монозиготных близнецов чаще всего обусловлена трансфузионным синдромом, сращением близнецов и патологией пуповины. При этом перинатальная смертность вторых плодов при двойнях является более высокой, чем первых.
Основные причины заболеваемости и смертности близнецов сопряжены с преждевременными родами. При этом в структуре осложнений преждевременных родов ведущее место занимают:
Респираторный дистресс-синдром;
Асфиксия;
Внутрижелудочковые кровоизлияния;
Некротический энтероколит.
Другую группу причин заболеваемости близнецов составляют:
Задержка развития плода (ЗВУР);
Интранатальные осложнения;
Трансфузионный синдром;
Патология пуповины;
Аномалии развития.
Беременность, которая заканчивается рождением ребенка с признаками перезрелости, называется переношенной. Роды при переношенной беременности называются запоздалыми.
Признаки перенашивания чаще бывают при сроке беременности 42 недели и более, но могут быть и ранее - 40-41 неделя.
Кроме переношенной беременности выделяется пролонгированная, физиологически более продолжительная беременность (до 41-42 недели и более), при которой ребенок рождается без признаков перенашивания.
Перенашивание оказывает неблагоприятное влияние на состояние плода и новорожденного в связи со следующими неблагоприятными факторами:
Развитие плацентарной недостаточности за счет дистрофических изменений в плаценте и, как следствие, хроническая гипоксия плода;
Более зрелая ЦНС плода, повышающая чувствительность мозга к кислородной недостаточности;
Появление внутриутробных патологических дыхательных движений плода во время беременности и родов, способствующих аспирации околоплодными водами, содержащими меконий;
Повышенная плотность костей черепа, сужение швов и родничков затрудняющих конфигурацию головки при прохождении родового канала.
Этиология и патoгeнез перенашивания окончательно не установлены.
К этиологическим факторам, способствующим перенашиванию относятся:
Возраст беременной старше 30 лет;
Нейроэндокринные заболевания, сочетающиеся с нарушением жирового обмена;
Преобладание тонуса парасимпатической нервной системы, отсутствие рецептности между корой и подкорковыми структурами головного мозга;
Гормональная дисфункция, выражающаяся в снижении концентрации активных фракций эстрогенов, катехоламинов, прогестерона;
Отсутствие изменений в матке, необходимых для начала родовой деятельности: низкий уровень метаболических реакций, синтеза актина и миозина, рецепторов к утеротоническим соединениям (простагландинам Е, F 2 a , окситоцину);
Запоздалое или диссоциированное созревание плаценты с сохранением иммунной толерантности, препятствующей иммунологическому отторжению плода в срок родов;
Пороки развития плода, в первую очередь ЦНС и гипофизарно-надпочечниковой системы, ответственной за синтез кортикостероидов, активирующих синтез эстрогенов и простагландинов в плаценте.
При перенашивании в результате указанных особенностей нарушается формирование родовой доминанты. Наблюдаются регрессивные изменения в плаценте. В результате снижения кровотока изменяется ее толщина, появляются признаки инволютивных процессов: инфаркты, кальцификаты, участки жирового перерождения.
Изменяются прозрачность и состав околоплодных вод. При небольшом перенашивании воды становятся опалесцирующими, беловатыми вследствие растворения в них сыровидной смазки и поверхностных слоев кожи плода. При гипоксии плода и меконии в околоплодных водах они приобретают зеленый или даже желтый цвет (меконий из верхних отделов кишечника плода).
Фосфолипидный состав околоплодных вод изменен. Соотношение содержания лецитина и сфингомиелина, определяющего образование суфрактанта в легких плода, нарушено. У переношенного плода разрушается сурфактантная система легких, что вызывает синдром дыхательных расстройств и образование гиалиновых мембран в легких новорожденного.
С уменьшением количества и изменением физико-химических свойств околоплодных вод понижается их бактерицидность, увеличивается количество бактерий, повышающих риск развития внутриутробной пневмонии у плода.
Изменения в плаценте, количества и качества околоплодных вод, уменьшение количества вартонова студня в пуповине ("тощая пуповина") отражаются на состоянии плода и новорожденного.
Кожные покровы начинают терять первородную смазку. С утратой этого защитного слоя кожа непосредственно контактирует с околоплодными водами и сморщивается. Рост волос и ногтевых пластинок продолжается; по мере перенашивания беременности происходит потеря подкожной жировой клетчатки. При попадании мекония в амниотическую жидкость кожа плода приобретает зеленоватую или желтоватую окраску.
При перенашивании беременности плод нередко крупный, размеры головки приближаются к верхней границе нормы или превышают ее. Однако масса переношенного новорожденного может быть и небольшой вследствие развивающейся задержки роста. Длина плода при перенашивании часто превышает нормальные показатели и составляет 54-56 см и более. Кости черепа по мере увеличения срок гестации становятся плотными, а швы и роднички узкими.
Клиническая картина и диагностика. Диагноз перенашивания устанавливают по совокупности данных анамнеза и дополнительных методов исследования.
Из данных анамнеза учитывают:
Характер менструальной функции;
Срок последней менструации;
Первое шевеление плода;
Срок беременности при первом посещении женской консультации;
Сроки беременности по данным УЗИ, производимого в 12-13 и 22-23 нед.
К дополнительным объективным методам, позволяющим уточнить диагноз перенашивания беременности, относятся:
Отсутствие биологической активности шейки матки при доношенной беременности (38-40 нед);
Уменьшение окружности живота после 40-й недели беременности (косвенное свидетельство уменьшения количества околоплодных вод);
Увеличение высоты дна матки из-за более крупных размеров плода, гипертонуса нижнего сегмента, высокого расположения предлежащей части плода;
Уменьшение содержания в крови эстрадиола, плацентарного лактогена, кортикостероидов, трофобластического b- глобулина;
Признаки хронической гипоксии по данным КТГ, биофизического профиля, допплерометрии кровотока в системе мать-плацента-плод;
Уменьшение толщины плаценты по данные УЗИ и структурные изменения в ней (петрификаты, кисты), отсутствие прироста биометрических параметров плода при динамической фетометрии, утолщение костей черепа, снижение двигательной активности, выраженное уменьшение количества амниотической жидкости (маловодие!), наибольший вертикальный размер кармана свободного от эхоструктур плода участка околоплодных вод составляет менее 2 см;
Данные амниоскопии: уменьшение прозрачности и изменение цвета околоплодных вод; зеленый цвет вследствие присутствия мекония в околоплодных водах, нарушения биохимического состава (повышение концентрации общего белка и глюкозы, уровня креатинина, щелочной фосфатазы, изменение соотношения лецитин/сфингомиелин).
Важно дифференцировать переношенную и пролонгированную беременность. Следует учитывать клинические данные и результаты специальных исследований: электрокардиографии, УЗИ, амниоскопии, амниоцентеза и др.
При пролонгированной беременности плод нередко крупный, изменений сердечной деятельности плода на КТГ нет; при УЗИ не выявляют выраженных признаков "старения" плаценты и маловодия, контуры головки обычные; при амниоскопии обнаруживают достаточное количество вод обычного цвета.
У ребенка, рожденного от пролонгированной беременности, нет признаков переношенности.
Ведение беременности и запоздалых родов.
Вопрос о родоразрешении необходимо решать после 40-41 нед беременности (с учетом появления признаков перенашивания) (схема 19.1).
Схема 19.1.При выявлении признаков перенашивания (маловодие, дистрофические изменения в плаценте), которые сочетаются с симптомами хронической гипоксии плода (нарушение кровотока в системе мать-плацента-плод по данным допплерометрии, изменение КТГ, зеленые околоплодные воды) или с другими акушерскими осложнениями (возраст первородящей 30 лет и более, крупный плод, задержка роста плода, тазовое предлежание и т.д.) производится плановое кесарево сечение .
При удовлетворительном состоянии плода и отсутствии отягощающих факторов, незрелой шейке матки необходимо подготовить ее к родоразрешению. Для подготовки шейки матки при ее зрелости 3 балла и менее по шкале Бишопа целесообразно сначала использовать ламинарию. Это водоросли, объем которых увеличивается во влажной среде цервикального канала и расширяет ее. При созревании шейки матки до 4 баллов и более по шкале Бишопа (или при исходном состоянии, соответствующем указанным значениям) применяют простагландины Е 2 (препидил-гель, содержащий 0,6 мг динопростона). Как правило, через 6-24 ч достигается полное созревание шейки матки, что позволяет произвести амниотомию и последующее родовозбуждение; вводя внутривенно матери с начала энзапрост, а затем окситоцин).
При перенашивании роды могут осложняться:
Несвоевременным излитием околоплодных вод;
Патологическим прелиминарным периодом;
Слабостью или дискоординацией родовой деятельности;
Кровотечением в последовом или раннем послеродовом периоде.
При ведении родов наблюдают за родовой деятельностью (токография) и состоянием плода (КТГ, цвет околоплодных вод, их изменение на протяжении родов).
Указанные состояния определяют план ведения родов.
Запоздалые роды лучше вести с использованием эпидуральной анестезии.
В связи с плохой конфигурацией головки крупного переношенного плода необходимо в родах исключить клинически узкий таз.
Для профилактики ухудшения состояния плода в конце периода изгнания производится перинеоили эпизиотомия.
Диагноз перенашивания беременности уточняется после рождения ребенка по признакам Белленштайна - Рунге:
Отсутствие пушковых волос;
Отсутствие казеозной смазки;
Повышенная плотность костей черепа (затруднение конфигурации головки в родах);
Узость швов и родничков;
Удлинение ногтей;
Зеленоватый оттенок кожи;
Сухая "пергаментная" мацерированная кожа;
"банные" ладони и стопы;
Снижение тургора кожи;
Слабая выраженность подкожной жировой клетчатки.
При осмотре последа видны жировое перерождение, кальцификаты в плаценте, желто-зеленое прокрашивание оболочек.