Поменяется ли курносый нос у новорожденного. Виды врожденных дефектов и деформаций носа – лечение аномалий носа у новорожденных и уход за ребенком. Лечение врожденных аномалий носа – показания и противопоказания к операции

Независимо от того, как выглядит ваш новорожденный ребенок: маленький, красненький, со сморщенной кожей, с пятнами на коже, вы будете его считать самым красивым, самым необыкновенным. А для того, чтобы подготовиться к встрече с долгожданным малышом и представить каким будет его внешность, можно посмотреть фильмы, которые показывают беременным женщинам в , либо прочесть эту статью.

Голова . Сразу после рождения вашего малыша покладут к вам на живот. Вы можете увидеть как кожа крохи будет покрыта белой или желтой смазкой (которая называется первородной смазкой) и кровью. Головка малыша может вам показаться непропорционально большой. Однако со временем ситуация изменится и она будет составлять 1/8 всей массы тела. Головка малыша может быть немного приплюснута и иметь продолговатую форму – это с вязано с тем, что кроха проходил через родовой канал. Но паниковать не стоит, через несколько дней она примет нормальную форму.

Волосы . Ребенок может родиться как с волосами, так и без них. Если ваш кроха родился с «пышной шевелюрой», вы можете проверить народное поверье: «Беременную женщину мучает сильный токсикоз? Значит, малыш родится с волосами на голове». Волосики на головке ребенка могут быть похожи на нежный пушок, а могут иметь вполне «взрослый» вид. В любом случае, пушок в скором времени вытрется и на его месте вырастут новые красивые волосы. Как ухаживать за волосиками крохи читайте .

Носики-курносики . Все новорожденные рождаются с курносыми носиками. Недавно услышала предположение о том, почему у младенцев носики вздернуты к верху. Оказывается, чтобы было чем дышать во время сосания груди. Правдиво это высказывание или нет трудно сказать. На носике вы можете заметить белые угри. Если бы я заранее не прочитала в книгах, что это нормальное явление для новорожденных деток, то испугалась бы, увидев угри на носике у крошечного сына. Делать с угрями ничего не надо, со временем прыщички пройдут.

Глаза . У новорожденного ребенка глазки могут быть слегка припухлыми, это опять-таки связано с прохождением по родовому каналу и давлением в нем. Если реснички малыша слипаются, то их можно аккуратно протереть смоченной в кипяченой воде ваткой по направлению от внутреннего уголка к внешнему.

Кожа . Кожа у новорожденного может шелушиться. И, если покраснения нет, то можно не переживать – через несколько дней шелушение пройдет само собой. не тельце крохи может оказаться потницей. Пораженные места присыпьте крахмалом, не укутывайте и не одевайте малыш слишком тепло. Также хорошо подсушивают кожу воздушные ванны. О том, как избавиться от потницы у новорожденного читайте .

Очень распространенная проблема – это опрелости, раздражение и покраснения на попке от памперсов. Что делать? Регулярно меняйте подгузники, устраивайте воздушные ванны, пользуйтесь специальными присыпками, мазями.

Желтуха . На 2-4 день у новорожденного ребенка может появиться желтуха, когда кожа и слизистая глаз окрашивается в желтый цвет. Дело в том, что для жизни вне маминого животика нужно вдвое меньше красных кровяных телец. В первые дни гибнет огромное количество кровяных телец, которые в свою очередь медленно выводятся из организма и желчный пигмент, освобождающийся при этом, окрашивает кожу крохи в желтый цвет. Обычно физиологическая желтуха исчезает сама через 5-7 дней.А малышам с ярко выраженной желтухой проводят дополнительные обследования на предмет избытка желчного пигмента. Если ребенок становится вялым, сонливым, отказывается брать грудь на фоне интенсивного окрашивания тельца в желтый цвет, в этом случае стоит показать его врачу.

Припухлость грудных желез . Набухание грудных желез может возникнуть у деток обоих полов. Это происходит из-за того, что в последние недели беременности а организм ребенка проникают гормоны матери. Обычно никаких мер предпринимать не нужно (в особенности нельзя надавливаться грудные железы), припухлость должна исчезнуть самостоятельно. Но если возникнет воспаление, обратиться к педиатру все же следует. По той же причине (из-за маминых гормонов) из влагалища новорожденных девочек могут появиться кровянистые выделения. Подмывайте девочку кипяченой водой с бледно-розовым раствором марганцовки и проблема должна в скором времени исчезнуть.

Падение веса . В первые несколько дней у новорожденного может снижаться вес. Физиологическое падение весасвязано прежде всего с течением родов, степенью доношенности малыша, с течением родов, с количеством выпиваемого молока. Правильное прикладывание к груди способствует восстановлению веса новорожденного через 4-5 дней.

Врожденная патология в виде врожденных пороков развития может возникнуть в критические периоды внутриутробного развития под действием факторов внешней среды (физических, химических, биологических и др.). При этом поражения или изменения генома нет.

Факторами риска рождения детей с пороками развития различного генеза могут быть: возраст беременной старше 36 лет, предшествующие рождения детей с пороками развития, самопроизвольные аборты, кровнородственный брак, соматические и гинекологические заболевания матери, осложненное течение беременности (угроза прерывания беременности, недоношенность, переношенность, тазовое предлежание, мало- и многоводие).

Отклонения в развитии органа или системы органов могут быть грубыми с выраженной функциональной недостаточностью или всего лишь косметическим дефектом. Врожденные пороки развития обнаруживаются в периоде новорожденное. Небольшие отклонения в строении, которые в большинстве случаев не влияют на нормальную функцию органа, называют аномалиями развития или стигмами дисэмбриогенеза.

Стигмы обращают на себя внимание в тех случаях, когда их насчитывается более 7 у одного ребенка, в этом случае можно констатировать диспластическую конституцию. Имеются трудности в клинической оценке диспластической конституции, так как одна или несколько стигм могут оказаться:

вариантом нормы;
симптомом заболевания;
самостоятельным синдромом.

Перечень основных диспластических стигм.

Шея и туловище: короткая шея, её отсутствие, крыловидные складки; короткое туловище, короткие ключицы, воронкообразная грудная клетка, «куриная» грудная клетка, короткая грудина, множественные соски или широко расставленные, асимметрично расположенные.

Кожа и волосы: гипертрихоз (избыточный рост волос), пятна кофейного цвета, родимые пятна, обесцвеченная кожа, низкий или высокий рост волос, очаговая депигментация.

Голова и лицо: микроцефальный череп (малый размер черепа), башенный череп, скошенный череп, плоский затылок, низкий лоб, узкий лоб, плоский профиль лица, вдавленная переносица, поперечная складка на лбу, низкое стояние век, резко выраженные надбровные дуги, широкая переносица, искривленная носовая перегородка или стенка носа, раздвоенный подбородок, малый размер верхней или нижней челюсти.

Глаза: микрофтальм, макрофтальм, косой разрез глаз, эпикантус (вертикальная кожная складка у внутреннего угла глазной щели).

Рот, язык и зубы: губы с бороздами, лунки на зубах, аномалии прикуса, пилообразные зубы, рост зубов внутрь, нёбо узкое или короткое или готическое, сводчатое, редкие зубы или окрашенные; раздвоенный кончик языка, укороченная уздечка, складчатый язык, большой или маленький язык.

Уши: расположены высоко, низко или асимметрично, маленькие или большие уши, добавочные, плоские, мясистые ушные раковины, «звериные» уши, прирощенные мочки, отсутствие мочек, дополнительный козелок.

Позвоночник: дополнительные ребра, сколиоз, сращение позвонков.

Рука: арахнодактилия (тонкие и длинные пальцы), клинодактилия (искривление пальцев), короткие широкие кисти, изогнутые концевые фаланги пальцев, брахидактилия (укорочение пальцев), поперечная ладонная борозда, плоскостопие.

Живот и половые органы: асимметричный живот, неправильное расположение пупка, недоразвитие половых губ и мошонки.

При многих пороках развития трудно определить роль наследственности и среды в их возникновении, то есть это наследуемый признак или связан с воздействием неблагоприятных факторов на плод во время беременности.

По данным ВОЗ, у 10% новорожденных обнаруживают хромосомные аномалии, то есть связанные с мутацией хромосомы или гена, и у 5% наследственную патологию, то есть передающуюся по наследству.

К порокам, которые могут возникнуть как при мутации, так и передаваться по наследству, или возникнуть при неблагоприятном воздействии повреждающего фактора на плод, относятся: врожденный вывих бедра, косолапость, конская стопа, незаращение твердого нёба и верхней губы, анэнцефалия (полное или почти полное отсутствие головного мозга), врожденные пороки сердца, пилоростеноз, spina bifida (расщепление позвоночника) и др.

Появление на свет малыша с врожденными пороками развития - тяжелое событие для семьи. Шок, чувство вины, непонимание, что делать дальше - минимальные негативные переживания родителей такого ребенка. Основной задачей мамы и папы становится получение максимальной информации о заболевании ребенка и оказание ему наилучшего ухода и лечения.

Что же должна знать будущая мама о врожденных пороках развития, чтобы попытаться избежать нежелательного исхода?

Пороки развития плода могут быть:

генетические (хромосомные), обусловленные наследственностью. Повлиять на их развитие (предотвратить) мы не можем;
образующиеся у плода во время внутриутробного развития (врожденные), в большей степени зависящие от нас и нашего поведения, так как мы можем ограничить или устранить повреждающие внешние факторы.

Хромосомные генетические пороки развития плода

Генетическая информация содержится в ядре каждой человеческой клетки в виде 23 пар хромосом. Если в такой паре хромосом образуется дополнительная лишняя хромосома - это называется трисомией.

Наиболее частые хромосомные генетические пороки, с которыми встречаются врачи:

синдром Дауна;
синдром Патау;
синдром Тернера;
синдром Эдвардса.

Реже встречаются и другие хромосомные дефекты. Во всех случаях хромосомных нарушений можно наблюдать психическое и физическое нарушение здоровья ребенка.

Предотвратить появление того или иного генетического отклонения невозможно, но обнаружить хромосомные дефекты путем пренатальной диагностики можно еще до рождения ребенка. Для этого женщина консультируется с врачом-генетиком, который может просчитать все риски и назначить пренатальные исследования, чтобы предотвратить нежелательные последствия.

Беременной женщине показана консультация генетика в случаях, если:

у нее или ее партнера уже родился малыш с какими-то наследственными заболеваниями;
у одного из родителей имеется какая-то врожденная патология, которая может передаваться по наследству;
будущие родители состоят в близком родстве;
выявлен высокий риск хромосомной патологии плода в результате пренатального скрининга (результат гормонального анализа крови + УЗИ);
возраст будущей мамы более 35 лет;
наличие мутаций гена CFTR у будущих родителей;
у женщины были замершие беременности, самопроизвольные выкидыши или мертворожденные дети неясного генеза в анамнезе (истории).

В случае необходимости генетик предлагает будущей маме пройти дополнительные обследования. Методы исследования малыша до его рождения, в том числе неинвазивные и инвазивные.

Неинвазивные технологии не могут травмировать малыша, так как не предусматривают вторжения в утробу. Эти методы считаются безопасными и предлагаются всем беременным женщинам врачом акушером-гинекологом. Неинвазивные технологии подразумевают УЗИ и забор венозной крови будущей мамы.

Инвазивные (биопсия хориона, амниоцентез и кордо-центез) являются наиболее точными, но эти методы могут быть небезопасными для будущего ребенка, так как подразумевают вторжение в полость матки для забора специального материала для исследования. Инвазивные методы предлагаются будущей маме только в особых случаях и только врачом-генетиком.

Большинство женщин предпочитает посещать генетика и проходить генетические исследования в случае возникновения каких-то серьезных вопросов. Но каждая женщина свободна в своем выборе. Все зависит от вашей конкретной ситуации, такие решения всегда очень индивидуальны, и никто, кроме вас, не знает правильного ответа.

Прежде чем вы пройдете подобные исследования, посоветуйтесь с родными, акушером-гинекологом, психологом.

Синдром Шерешевского-Тернера (ХО). Встречается у девочек 2:10000. Короткая шея, крыловидные складки на шее, отеки дистальных отделов конечностей, врожденные пороки сердца. В дальнейшем проявляется половой инфантилизм, низко-рослость, первичная аменорея.

Синдром Дауна (трисомия 21 хромосомы). Встречается у мальчиков 1:1000. Широкая плоская переносица, плоский затылок, низкий рост волос, высунутый большой язык, поперечная складка на ладони, пороки сердца.

Синдром Клайнфелътера (XXY-синдром): больные высокого роста с непропорционально длинными конечностями, гипогонадизм, вторичные половые признаки развиты плохо, может наблюдаться оволосение по женскому типу. Снижено половое влечение, импотенция, бесплодие. Отмечается склонность к алкоголизму, гомосексуализму и асоциальному поведению.

Наследственные нарушения обмена веществ

К особенностям наследственных нарушений обмена веществ относятся постепенное начало заболевания, наличие скрытого периода, усугубление признаков болезни со временем, выявляются чаще в процессе роста и развития ребенка, хотя некоторые могут проявляться с первых дней жизни.

В развитии некоторых форм наследственных болезней обмена отмечается четкая связь с характером вскармливания. Хроническое расстройство питания, начавшееся в периоде новорожденности, а также при переходе на искусственное вскармливание или введение прикорма, может скрывать дефицит определенных ферментных систем в тонкой кишке.

Наиболее часто у новорожденных нарушается обмен углеводов. Чаще всего это недостаточность лактозы, сахарозы и др. В эту группу входят: непереносимость галактозы, накопление гликогена, непереносимость глюкозы и др. Общие симптомы: диспепсия, судороги, желтуха, увеличение печени, изменения в сердце, мышечная гипотония.

Эффективно лечение, начатое не позднее двухмесячного возраста. Из диеты исключают молоко, переводят на смеси, приготовленные на соевом молоке. Раньше вводят прикормы: каша на мясном или овощном отваре, овощи, растительные масла, яйца. Строгое соблюдение диеты рекомендуется до 3 лет.

Нарушения обмена аминокислот. Из этой группы заболеваний чаще встречается фенилкетонурия (ФКУ). Проявляется изменением ЦНС, диспепсическими явлениями, судорожным синдромом. Для ФКУ характерно сочетание прогрессирующей психомоторной отсталости со стойким экзематозным поражением кожи, «мышиным» запахом мочи, сниженной пигментацией кожи, волос и радужки.

В настоящее время для 150 наследственных нарушений обмена установлен биохимический дефект. Успешная терапия заболевания возможна при отсутствии его ранней диагностики. В периоде новорожденности проводят массовое обследование детей для выявления некоторых заболеваний, в том числе ФКУ.

Значительно расширились возможности раннего выявления наследственных болезней с внедрением в практику методов пренатальной диагностики. Большинство заболеваний плода диагностируют путем изучения амниотической жидкости и содержащихся в ней клеток. Диагностируют все хромосомные болезни, 80 генных болезней. Помимо амниоцентеза применяют ультразвуковое исследование, определение β-фетопротеина в крови беременных женщин и в амниотической жидкости, уровень которого повышается при поражении ЦНС у плода.

Ненаследственные пороки развития плода

С момента оплодотворения, то есть слияния мужской и женской гамет, начинается формирование нового организма.

Эмбриогенез длится с 3-й недели до 3-го месяца. Пороки развития, появляющиеся в период эмбриогенеза, называются эмбриопатиями. Существуют критические периоды при формировании зародыша, вредные воздействия повреждают те органы и системы, которые закладываются в момент воздействия повреждающего фактора. При воздействии неблагоприятного фактора на 1-2-й неделе возникают очень грубые пороки, часто несовместимые с жизнью, что приводит к выкидышам. На 3-4-й неделе формируются голова, сердечнососудистая система, возникают зачатки печени, легких, щитовидной железы, почек, надпочечников, поджелудочной железы, намечается закладка будущих конечностей, поэтому возникают такие пороки, как отсутствие глаз, слухового аппарата, печени, почек, легкого, поджелудочной железы, конечностей, мозговые грыжи, возможно формирование добавочных органов. В конце первого месяца происходит закладка половых органов, лимфатической системы, селезенки, образование пупочного канатика.

На втором месяце могут возникать такие аномалии, как расщелины губы и нёба, аномалии слухового аппарата, шейные фистулы и кисты, дефекты грудной и брюшной стенки, дефекты диафрагмы, перегородок сердца, аномалии нервной системы, сосудистой и мышечной систем.

К эмбриопатиям относятся:

врожденная диафрагмальная грыжа,
пороки конечностей (полное отсутствие конечностей всех или одной, рудиментарное развитие дистальных частей конечностей при нормальном развитии проксимальных отделов, отсутствие проксимальных отделов конечностей при нормальном развитии дистальных частей, когда кисти или стопы начинаются непосредственно от туловища),
атрезии пищевода, кишечника, заднего прохода,
грыжа пупочного канатика,
атрезии желчевыводящих путей,
агенезия легкого (отсутствие одного легкого),
врожденные пороки сердца,
пороки развития почек и мочевыводящих путей,
пороки развития ЦНС (анэнцефалия - отсутствие головного мозга, микроцефалия -- недоразвитие головного мозга).

Фетопатии . Фетальный период длится с 4-ой недели внутриутробного периода до рождения ребенка. Он в свою очередь делится на ранний - с 4-го мес. до 7-го мес, и поздний - 8-й и 9-й мес. беременности.

При воздействии повреждающего фактора в раннем неонатальном периоде на плод происходит нарушение дифференцировки уже заложенного органа. К фетопатиям (ранним) относятся: гидроцефалия, микроцефалия, микрофтальмия и др. пороки развития ЦНС, кистоз легких, гидронефроз, грыжи головного и спинного мозга - выпячивание мозгового вещества через швы и костные дефекты. Черепно-мозговые грыжи чаще локализуются у корня носа или в заднечерепной области.

Врожденные внутриутробные пороки развития плода могут носить разнообразный характер, так как могут затронуть практически любой орган, любую систему развивающегося малыша.

Известны следующие опасные внешние факторы

Алкоголь и наркотики - часто приводят к серьезным нарушениям и порокам развития плода, порой несовместимым с жизнью.
Никотин - может вызвать отставание в росте и развитии ребенка.
Медикаментозные препараты - особо опасны на ранних сроках беременности. Они могут вызывать разнообразные пороки развития малыша. По возможности лучше воздерживаться от использования медикаментов и после 15- 16-й недели беременности (исключение, когда это необходимо для сохранения здоровья мамы и малыша).
Инфекционные заболевания, передающиеся от мамы к ребенку, - очень опасны для малыша, так как могут вызывать серьезные нарушения и пороки развития.
Рентген, радиация - являются причиной многих пороков развития плода.
Профессиональные вредности мамы (вредные цеха и т. п.), обладающие токсическим воздействием на плод, - могут серьезно повлиять на его развитие.

Врожденную патологию плода выявляют на различных сроках беременности, поэтому будущей маме необходимо проходить своевременные осмотры у врачей в рекомендуемые сроки

в I триместре беременности: 6-8 недель (УЗИ) и 10-12 недель (УЗИ + анализ крови);
во II триместре беременности: 16-20 недель (УЗИ + анализ крови) и 23-25 недели (УЗИ);
в III триместре беременности: 30-32 недели (УЗИ + доплер) и 35-37 недель (УЗИ + доплер).

Пренатальная диагностика в наши дни получает все большее распространение, потому что знания о здоровье будущего малыша и прогнозы очень важны для будущих родителей. Зная о состоянии плода, семья, оценив ситуацию и свои возможности, может отказаться от беременности.

– это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа. Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем – дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально. Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения – хирургическая коррекция.

Общие сведения

Врожденные аномалии носа – это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками. 33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан . 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны – «волчьей пастью », слабостью сосательных мышц и т. д. Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни. При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.

Причины

Врожденные аномалии носа – это полиэтиологические состояния. К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус , токсоплазмоз , вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.

Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи. Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины. Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.

Классификация

Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:

Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия – это чрезмерное развитие носовых структур. К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, C или S-подобные деформации раковин и перегородки.
Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.
Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.

Симптомы

Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм – нарушения носового дыхания. В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях – одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью , асфиксией . Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов. Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, – тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.

Атрезия хоан нарушает проходимость каналов придаточных пазух, что часто осложняется их воспалением – гайморитом , фронтитом и пр. Со временем эти патологии могут проявляться различными симптомами: деформацией лицевого черепа (высокое небо, асимметрия), смещением резцов, накапливанием в носовой полости густой слизи, дерматитами в области носогубного треугольника на фоне раздражения кожи носовым секретом. Зарастание общих носовых ходов зачастую комбинируется с другими врожденными аномалиями носа. Устья свищей носа, как правило, расположены по медиальной линии в месте перехода костного отдела в хрящевой. Такие свищи заканчиваются кистами в области переносицы. Подобные врожденные аномалии носа имеют склонность к воспалительным и гнойным процессам, что на фоне непосредственно близости мозговой полости черепа нередко приводит к поражению мозговых оболочек – менингиту .

Диагностика

Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию – перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и др. Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом . Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия . При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек. Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.

Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда – с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография . Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия – полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур. Рентгенография и КТ – неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства. МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.

Лечение

Основное лечение врожденных аномалий носа – хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, т. к. существует высокий риск асфиксии. Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка. После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней. При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия – цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.

Прогноз

Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции – благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга . У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям. Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.

Конечно, первыми бросаются в глаза самые заметные дефекты: прыщики, синяки, пятна. Но, несмотря на то, что выглядят они довольно «эффектно», через несколько недель от них не остается и следа. Нужно просто немного подождать или предпринять необходимые меры, чтобы маленькие недостатки поскорее исчезли.

Малыш сопит носиком

Это абсолютно нормальное явление, поскольку нос у новорожденного слишком маленький, короткий и плоский. Кроме того, слизистые оболочки еще очень нежны, в них много кровеносных сосудов, а это тоже затрудняет дыхание, особенно если у новорожденного образовался небольшой насморк.

У него "корочки" на голове

Так называются небольшие белые (или коричневатые) чешуйки, которые возникают из-за избытка кожного жира, вырабатываемого сальными железами. Чтобы избавиться от «корочек», за несколько часов до вечерней ванны смажьте голову младенца маслом для тела, а во время купания расчешите волосики малыша, хорошенько промойте их шампунем и как следует ополосните водой.

На лбу у ребенка большое пятно

Это явление врачи называют телеангиоэктазией или плоской гемангиомой, а в шутку могут назвать и «укусом аиста». Обычно такие пятна появляются на лбу, веках и в том месте, где «начинается» шея. Они бывают большими и маленькими, яркими и не очень. Но, несмотря на то, что телеангиоэктазия выглядит несколько странно, беспокоиться не о чем - она исчезает в течение первого года или проявляется только в том случае, если ребенок сильно плачет.

Его кожа шелушится

Обычно это начинается на 3-5-й день после рождения. Хорошо, если после купания вы будете смазывать тело ребенка детским кремом или маслом.

Из груди новорожденного выделяется молоко

Речь идет о так называемой физиологической мастопатии, когда грудные железы увеличиваются под действием эстрогенов (женских половых гормонов) мамы. Встречается почти у всех девочек и у половины мальчиков и проходит через 1-2 недели после рождения. Обязательно расскажите об этом врачу, ни в коем случае не выдавливайте жидкость самостоятельно, а если железы станут слишком большими, наложите повязку с камфорным маслом.

Голова малыша неправильной формы

Слегка деформированный череп - результат продолжительных родов. Но поверьте, через некоторое время он обязательно станет нормальным! Главное, следите за тем, чтобы голова ребенка не была все время повернута в одну и ту же сторону. Впрочем, как только малыш научится переворачиваться, он начнет сам менять положение во время сна, и форма его головы быстрее станет округлой.

Кожа ребенка желтоватого цвета

Речь, скорее всего, идет о желтухе, которая появляется почти у всех детей в первые дни после рождения и проходит примерно через неделю. Обычно она возникает, если в крови новорожденного слишком много билирубина - одного из компонентов красных кровяных телец. Чтобы желтуха прошла быстрее, малыша могут положить на несколько часов под синюю лампу - эта безболезненная процедура называется фототерапией.

Внимание! Если вы кормите младенца своим молоком, будьте готовы к тому, что под действием ваших гормонов желтуха затянется. Вместо того чтобы волноваться, расскажите об этом врачу.

У ребенка на носу высыпали прыщики

Первый вариант: на щеках и крыльях носа малыша появились небольшие красные прыщи с белой головкой. Чтобы избавиться от них, достаточно несколько раз умыть новорожденного с мылом.

Второй вариант: на лбу и носу ребенка обнаружились маленькие белые точки. Обычно они возникают по вине гормонов беременности, которые вызывают закупорку потовых каналов новорожденного. Не волнуйтесь, в течение нескольких дней они пройдут сами по себе.

В глазах ребенна «стоят» слезы

По-научному это называется обструкцией слезного канала (дакриостенозом). Причина в том, что к моменту рождения носослезный проток еще не полностью открылся и слезам, которые омывают глазки, некуда «уйти». Эта проблема требует внимания врачей, поэтому не откладывайте визит к офтальмологу.

Рассматриваемая патология не привязана к какой-либо определенной расе либо полу. Она может возникать, как изолированный дефект, либо сочетаться с иными пороками в развитии.

Доктор обнаруживает аномалии зачастую при первом осмотре, и для их устранения требуется исключительно хирургическое вмешательство.

Причины врожденных деформаций и дефектов носа – кто в группе риска?

Погрешности в формировании наружного носа возникают из-за негативного влияния окружающей среды, вредных привычек, некоторых других факторов на здоровье будущей мамы, которая находится на 6-12 неделях беременности.

Внешние дефекты носа являются не только эстетической проблемой, — они могут спровоцировать серьезные нарушения в развитии в будущем.

Выделяют несколько факторов, воздействие которых на беременную может стать причиной врожденных аномалий носа у ребенка:

Инфицирование организма заболеваниями из группы TORCH. В силу этого, на территории РФ в первом триместре беременности женщины сдают на выявления краснухи, токсоплазмоза, цитомегаловируса, вируса гепатита, герпеса, сифилиса.
Радиоактивное либо ионизирующее излучение.
Отравление химическими агентами.
Прием определенных лекарственных препаратов.
Алкоголизм.
Табакокурение.
Генетическая предрасположенность.
Прием наркотиков.

Виды врожденных аномалий носа в медицинской классификации

На сегодняшний день, в медицинских источниках рассматриваемый недуг классифицируют следующим образом:

1. Дисморфогенез

Состояние, при котором костный и хрящевой скелет носа видоизменены.

Бывает нескольких видов:

Гипогенезия . Характеризуется недоразвитостью, укороченностью внешних структур носа: спинки, основания, крыльев. Деформации могут затрагивать все либо одну структуру, быть одно- либо двусторонними. В редких случаях может иметь место полное отсутствие вышеуказанных составляющих носа. Подобное состояние в некоторых источниках именуют агенезией .
Гипергенезия . Хрящевые либо костные ткани здесь имеют весьма большие размеры. В эту группу деформаций включен широкий, слишком длинный нос, а также обширный кончик носа.
Дисгенезия . Пороки развития сосредотачиваются во фронтальной плоскости. Кривизна носа может иметь различную форму (косоносость, S-образная деформация, боковые хоботки, горбинка на носу и т.д.).

2. Персистенция

Патологические состояния, при которых у новорожденного присутствуют «ненужные» компоненты наружного носа.

Указанную группу аномалий делят на два вида:

Пороки наружной части носа : солитарные новообразования у основания носа, которые содержат жировые железы и волосы; расщелины носа боковые/срединные; раздвоенный кончик носа.
Внутриносовые аномалии : разделение — либо полное отделение — носовых раковин друг от друга; атрезия носовых ходов.

3. Дистопия

При данных дефектах наружный нос имеет разнообразные новообразования, которые могут располагаться в различных местах.

К примеру, перегородка носа может быть укомплектована придатком, что будет негативно влиять на носовое дыхание и на функцию обоняния.

Еще один пример –наличие на носовой раковине пузырька с железистым секретом внутри. В будущем, в таких пузырьках может накапливаться гнойный инфильтрат, что приведет к воспалению слизистой оболочки носа.

Симптомы врожденных аномалий носа – диагностика дефектов носа у новорожденных

Одним из самых ярких проявлений рассматриваемого недуга является нестандартная форма носа, а также деформации лицевой части черепа.

Типичным для всех видов аномалий является нарушение свободного дыхания через нос.

Подобное явление характеризуется следующими состояниями:

Слишком шумное, учащенное дыхание.
Синюшность носогубного треугольника.
Дискомфорт при глотании.
Удушье, дыхательная недостаточность могут развиться в особо сложных случаях.
Выход еды наружу через носовые ходы в процессе кормления.
Новорожденный постоянно беспокойный, плохо спит.

Дистопия, в отличие от остальных врожденных пороков носа, проявляет себя более ярко. У больного наблюдается постоянное скапливание густой слизи в носовых ходах, вследствие чего возле носа и верхней губы может образовываться дерматит.

Наличие кист, свищей могут стать причиной регулярных воспалительных процессов, что в будущем способно перерасти в , фронтит, либо менингит.

Данную аномалию диагностирует педиатр — либо неонатолог — посредством следующих мероприятий:

Опрос матери о перенесенных во время беременности заболеваниях, выяснения момента генетической предрасположенности. Важную роль играет наличие вредоносных факторов, которые могут повлиять на развитие плода.
Осмотр новорожденного с целью выявления деформаций лицевого черепа. При серьезных дефектах носа указанные видоизменения будут видны.
Лабораторные исследования нужны для подтверждения/исключения TORCH инфекций в крови ребенка. Посредством этой же методики осуществляется проверка воспалительных обострений.
Риноскопия, с использованием специального мини-зеркала предназначена для осмотра состояния внутренних структур носа.
Зондирование помогает изучить степень проходимости носовых ходов. Для указанной манипуляции применяют резиновый или металлический катетер.
Фиброэндоскопия. Дает возможность детально осмотреть слизистую оболочку носа и носоглотки, внутриносовые структуры, выявить мельчайшие новообразования, а также зафиксировать это все на мониторе при помощи видеокамеры.
Рентгенография. Позволяет исследовать патологические изменения носа, которые при поверхностной диагностике выявить невозможно. В некоторых случаях может дополнительно использоваться контрастное вещество.
. Дает возможность получить полную картину в отношении имеющихся изменений внутри полости носа. К данной методике обращаются для изучения качества проходимости носовых ходов.
МРТ. Назначают в исключительных случаях, когда имеются подозрения на нарушения в работе головного мозга.

Лечение врожденных аномалий носа – показания и противопоказания к операции

Рассматриваемая патология лечится исключительно хирургическим путем.

При полном отсутствии проходимости носовой полости осуществляют прокалывание заращения, и в образованное отверстие вставляют катетер.

У грудничков при хирургической манипуляции выбор делают в пользу трансназального доступа .

Слизистую оболочку иссекают скальпелем и отслаивают до места предполагаемой локализации атрезии.
Указанный дефект устраняют посредством медицинского долота, а в образованный просвет вставляют термопластическую трубку для обеспечения дренажа.

При выраженных пороках наружного носа ринопластику производят как можно раньше. Это позволяет предупредить деформацию лицевого черепа, и не сказывается на развитии альвеолярного отростка верхней челюсти.

Параллельно с этим, могут осуществляться микрохирургические манипуляции на внутриносовых структурах , которые способствуют сохранению обоняния.

При менее ярких деформациях пластические операции могут быть отложены, но решение всегда принимает доктор.

Свищи перед иссечением в обязательном порядке исследуются посредством фистулографии. Кистозные новообразования в носовой полости также ликвидируют не зависимо от возраста ребенка. Если врожденный свищ расположен вблизи от передней черепной ямки, на операции должен также присутствовать нейрохирург.